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婴儿肌纤维瘤病
概述:婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见。好发于男性婴幼儿。有些病例似为遗传性,遗传方式尚不明。
本病可单发或呈多灶性侵犯骨骼和内脏,特别足、肺和胃肠道。免疫组化和超微检查提示本病为肌纤维母细胞起源。成人亦可发生,但多发性损害罕见,因而称成人单发性肌纤维瘤(solitary myofibroma in adult)。
流行病学
流行病学:本病多发生于初生或生后不久的男性婴幼儿。目前没有其他相关内容描述。
病因
病因:病因尚不明。
发病机制
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现
临床表现:特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发,发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部。50%患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退。
纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏。此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退。
成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节或肿块,常见于头领部,不发生内脏损害,复发罕见。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:皮下结节在细胞区,显示有卵圆形到梭形核的成纤维细胞排列成交织束状或漩涡状,在细胞较少区,间质可呈黏液样和毛细血管增生。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:目前没有相关内容描述。
治疗
治疗:手术切除。
预后
预后:此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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